{"id":13808,"date":"2026-05-25T11:59:13","date_gmt":"2026-05-25T09:59:13","guid":{"rendered":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/?p=13808"},"modified":"2026-05-31T17:37:59","modified_gmt":"2026-05-31T15:37:59","slug":"les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/","title":{"rendered":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l’ataxie de Friedreich."},"content":{"rendered":"\n


Christian Rummey, Ian A Blair, Clementina Mesaros, Teerapat Rojsajjakul, Yina Dong, George Wilmot, Theresa Zesiewicz, Kathy Mathews, Joseph C Hoyle, Lauren Seeberger, Louise A Corben, Martin Bruce Delatycki, Richard S Finkel, Richard H Roxburgh, Antoine Duquette, Grace Yoon, Christopher M Gomez, S H Subramony, Susan Perlman, Shana Mccormack, David R Lynch<\/p>\n\n\n\n

BMJ Neurology Open.<\/em><\/em><\/p>\n\n\n\n

Date de publication : Mars 2026<\/p>\n\n\n\n

Article : Peripheral frataxin levels govern long-term clinical progression in Friedreich ataxia<\/a><\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

<\/p>\n\n\n\n

Dans cet article publi\u00e9 en mars 2026, les auteurs observent que des taux plus bas de frataxine dans le sang (avec deux m\u00e9thodes diff\u00e9rentes de quantification) sont associ\u00e9s \u00e0 un d\u00e9but plus pr\u00e9coce des sympt\u00f4mes, \u00e0 une perte plus rapide de la marche et \u00e0 une progression clinique plus importante. L\u2019int\u00e9r\u00eat principal est que la mesure de la frataxine dans le sang pourrait aider \u00e0 suivre l\u2019\u00e9volution de la maladie et \u00e0 \u00e9valuer l\u2019effet de futurs traitements visant \u00e0 augmenter cette prot\u00e9ine. Les auteurs concluent que la frataxine p\u00e9riph\u00e9rique est un biomarqueur clinique pertinent, avec un int\u00e9r\u00eat potentiel pour les essais th\u00e9rapeutiques.<\/em><\/strong><\/p>\n\n\n\n

Cet article a fait l\u2019objet d\u2019une \u00ab Lecture critique d’article \u00bb le 12 mai 2026, visionnable sur le site AFAF.<\/em><\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sum\u00e9 de l\u2019article traduit par l\u2019\u00e9quipe recherche.<\/em><\/h2>\n\n\n\n

(Des notes en bas de page visent \u00e0 aider la compr\u00e9hension<\/em>)<\/p>\n\n\n\n

Contexte<\/strong>
Les nouvelles th\u00e9rapeutiques de l\u2019ataxie de Friedreich utilisent diverses strat\u00e9gies visant \u00e0 augmenter les taux de prot\u00e9ine frataxine. Une meilleure compr\u00e9hension du lien entre ces taux et les r\u00e9sultats cliniques pourrait renforcer leur utilisation comme marqueurs pharmacodynamiques, et potentiellement comme crit\u00e8re de substitution dans le d\u00e9veloppement th\u00e9rapeutique. Un cadre de mod\u00e9lisation \u00e9labor\u00e9 a \u00e9t\u00e9 d\u00e9velopp\u00e9 afin d\u2019\u00e9valuer la pertinence de la frataxine comme biomarqueur selon les m\u00e9thodes de dosage, les tissus et les stades de la maladie.<\/p>\n\n\n\n

M\u00e9thodes<\/strong>
Les taux de frataxine avaient \u00e9t\u00e9 g\u00e9n\u00e9r\u00e9s ant\u00e9rieurement \u00e0 l\u2019aide de deux plateformes analytiques distinctes et \u00e0 partir de deux cohortes cliniques s\u00e9par\u00e9es : la frataxine dans le sang total a \u00e9t\u00e9 mesur\u00e9e par immunodosage \u00e0 flux lat\u00e9ral [1]<\/sup> (cohorte LF[2]<\/sup>), et par une m\u00e9thode LC-MS\/MS \u00e0 triple quadrip\u00f4le[3]<\/sup> (cohorte TQ[4]<\/sup>), qui permet la quantification s\u00e9par\u00e9e de la frataxine mature (FXN-M)[5] <\/sup>et de la frataxine sp\u00e9cifique des \u00e9rythrocytes (FXN-E)[6]<\/sup>. Les r\u00e9sultats ont \u00e9t\u00e9 compar\u00e9s de fa\u00e7on descriptive \u00e0 ceux de t\u00e9moins et de porteurs h\u00e9t\u00e9rozygotes, et plusieurs strat\u00e9gies de mod\u00e9lisation distinctes ont \u00e9t\u00e9 utilis\u00e9es pour les corr\u00e9ler \u00e0 la fonction clinique.<\/p>\n\n\n\n

R\u00e9sultats<\/strong>
Les deux cohortes repr\u00e9sentaient le spectre pertinent de la maladie, avec des diff\u00e9rences mineures de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 g\u00e9n\u00e9tique et clinique, toutes deux corr\u00e9l\u00e9es aux taux de frataxine[7]<\/sup>. Les porteurs h\u00e9t\u00e9rozygotes pr\u00e9sentaient des taux interm\u00e9diaires. La mod\u00e9lisation a confirm\u00e9 la valeur pr\u00e9dictive de la frataxine \u00e0 travers plusieurs \u00e9valuations cliniques, telles que l\u2019\u00e2ge de d\u00e9but des sympt\u00f4mes, l\u2019\u00e2ge de perte de la marche et la progression \u00e0 long terme. GAA1, l\u2019expansion de r\u00e9p\u00e9tition la plus courte, a \u00e9t\u00e9 confirm\u00e9 comme le principal pr\u00e9dicteur de la frataxine elle-m\u00eame et, dans la plupart des situations, de la fonction clinique.<\/p>\n\n\n\n

Discussion et conclusion<\/strong> Bien que la biologie des isoformes[8]<\/sup> et l\u2019expression sp\u00e9cifique aux tissus[9]<\/sup> demeurent des \u00e9l\u00e9ments importants \u00e0 consid\u00e9rer, la quantification p\u00e9riph\u00e9rique de la frataxine fournit une mesure biologiquement fond\u00e9e de la physiopathologie et de la progression de la maladie, avec un fort potentiel d\u2019application dans les essais th\u00e9rapeutiques. La frataxine est un biomarqueur clinique valide, et nos r\u00e9sultats soutiennent la poursuite de son d\u00e9veloppement comme crit\u00e8re de substitution dans l\u2019ataxie de Friedreich.<\/p>\n\n\n\n

\n\n\n\n

[1]<\/sup> Un immunodosage \u00e0 flux lat\u00e9ral<\/strong> est un test biologique qui fonctionne un peu comme un test rapide<\/strong> \u2014 par exemple certains tests de grossesse ou tests antig\u00e9niques. On d\u00e9pose un \u00e9chantillon, puis celui-ci migre sur une bandelette o\u00f9 des anticorps reconnaissent sp\u00e9cifiquement la mol\u00e9cule recherch\u00e9e. Ici, le test sert \u00e0 mesurer la frataxine<\/strong>, la prot\u00e9ine diminu\u00e9e dans l\u2019ataxie de Friedreich.<\/p>\n\n\n\n

[2] <\/sup>La cohorte LF<\/strong> d\u00e9signe donc le groupe de patients chez qui la frataxine a \u00e9t\u00e9 mesur\u00e9e avec cette m\u00e9thode de type lateral flow<\/em>.<\/p>\n\n\n\n

[3]<\/sup> La LC-MS\/MS<\/strong> signifie chromatographie liquide coupl\u00e9e \u00e0 la spectrom\u00e9trie de masse en tandem<\/em>. C\u2019est une m\u00e9thode de laboratoire tr\u00e8s pr\u00e9cise qui permet d\u2019identifier et de mesurer de tr\u00e8s petites quantit\u00e9s de mol\u00e9cules dans un \u00e9chantillon biologique.<\/p>\n\n\n\n

[4]<\/sup> La cohorte TQ<\/strong> correspond donc au groupe de patients chez qui la frataxine a \u00e9t\u00e9 mesur\u00e9e par cette m\u00e9thode LC-MS\/MS, plus technique et tr\u00e8s pr\u00e9cise.<\/p>\n\n\n\n

[5]<\/sup> La quantification s\u00e9par\u00e9e de FXN-M et FXN-E<\/strong> signifie que le laboratoire ne mesure pas seulement une quantit\u00e9 globale de frataxine dans le sang : il distingue deux formes diff\u00e9rentes<\/strong> de cette prot\u00e9ine. FXN-M<\/strong>, ou frataxine mature<\/strong>, correspond \u00e0 la forme principale de la frataxine, pr\u00e9sente dans la plupart des cellules et surtout li\u00e9e aux mitochondries<\/strong>, les petites structures qui produisent l\u2019\u00e9nergie de la cellule. Cette forme est importante car la frataxine participe notamment au bon fonctionnement des prot\u00e9ines contenant des centres fer-soufre.<\/p>\n\n\n\n

[6]<\/sup> FXN-E<\/strong>, ou frataxine sp\u00e9cifique des \u00e9rythrocytes<\/strong>, correspond \u00e0 une autre forme de frataxine retrouv\u00e9e surtout dans les globules rouges<\/strong>. Elle est particuli\u00e8re parce que les globules rouges matures n\u2019ont pas de mitochondries ; FXN-E n\u2019est donc pas exactement l\u2019\u00e9quivalent de la frataxine mitochondriale classique. De fa\u00e7on simplifi\u00e9e: la m\u00e9thode LC-MS\/MS \u00e0 triple quadrip\u00f4le permet de dire s\u00e9par\u00e9ment combien il y a de frataxine \u201cclassique\u201d FXN-M<\/strong> et combien il y a de frataxine li\u00e9e aux globules rouges FXN-E<\/strong>. C\u2019est utile car, dans un pr\u00e9l\u00e8vement sanguin, les globules rouges sont tr\u00e8s nombreux : si l\u2019on ne distingue pas les deux formes, on risque de m\u00e9langer des informations biologiques diff\u00e9rentes. L\u2019article indique pr\u00e9cis\u00e9ment que la cohorte TQ utilise cette m\u00e9thode parce qu\u2019elle permet cette quantification s\u00e9par\u00e9e de FXN-M et FXN-E.<\/p>\n\n\n\n

[7]<\/sup> Apr\u00e8s exclusion de certains participants, les chercheurs ont \u00e9tudi\u00e9 391 patients dans une premi\u00e8re cohorte et 245 dans une seconde. Les deux groupes n\u2019\u00e9taient pas exactement comparables : l\u2019un comportait davantage de formes \u00e0 d\u00e9but plus tardif, tandis que l\u2019autre regroupait plus de formes pr\u00e9coces ou typiques. Malgr\u00e9 ces diff\u00e9rences, les deux cohortes repr\u00e9sentaient bien l\u2019ensemble des formes de s\u00e9v\u00e9rit\u00e9 de la maladie, ce qui permet d\u2019\u00e9tudier de fa\u00e7on fiable l\u2019\u00e9volution clinique \u00e0 long terme.<\/p>\n\n\n\n

[8]<\/sup> La biologie des isoformes<\/strong> d\u00e9signe le fait qu\u2019un m\u00eame g\u00e8ne peut donner naissance \u00e0 plusieurs versions l\u00e9g\u00e8rement diff\u00e9rentes d\u2019une prot\u00e9ine<\/strong>. On peut l\u2019imaginer comme une m\u00eame recette de base qui, selon les \u00e9tapes utilis\u00e9es, produit plusieurs variantes du m\u00eame plat. Ces variantes sont appel\u00e9es isoformes<\/strong>. Elles peuvent diff\u00e9rer par leur longueur, leur composition, leur localisation dans la cellule ou parfois leur fonction. Dans le cas de la frataxine<\/strong>, cela signifie que l\u2019on ne parle pas forc\u00e9ment d\u2019une seule forme uniforme de la prot\u00e9ine. La frataxine mature<\/strong>, ou FXN-M<\/strong>, correspond \u00e0 la forme mitochondriale, pr\u00e9sente dans les cellules contenant des mitochondries. La frataxine E<\/strong>, ou FXN-E<\/strong>, est une isoforme extramitochondriale retrouv\u00e9e surtout dans les \u00e9rythrocytes, c\u2019est-\u00e0-dire les globules rouges. L\u2019int\u00e9r\u00eat de distinguer les isoformes est donc tr\u00e8s concret : si l\u2019on mesure seulement la quantit\u00e9 totale de frataxine dans le sang, on peut m\u00e9langer des informations biologiques diff\u00e9rentes. Mesurer s\u00e9par\u00e9ment FXN-M<\/strong> et FXN-E<\/strong> permet de savoir plus pr\u00e9cis\u00e9ment quelle forme de frataxine est \u00e9valu\u00e9e, dans quel type de cellule, et avec quelle signification biologique potentielle. Cela ne veut pas dire automatiquement que les deux isoformes ont la m\u00eame fonction ou la m\u00eame valeur clinique.<\/p>\n\n\n\n

[9]<\/sup> L\u2019expression \u00ab sp\u00e9cifique aux tissus \u00bb<\/strong> signifie qu\u2019une mol\u00e9cule, un g\u00e8ne, une prot\u00e9ine ou une isoforme est pr\u00e9sente, produite ou active surtout dans certains tissus de l\u2019organisme<\/strong>, et pas de mani\u00e8re identique partout. Un tissu<\/strong> est un ensemble de cellules sp\u00e9cialis\u00e9es : par exemple le tissu musculaire, le tissu nerveux, le foie, le sang, la peau, etc. Toutes les cellules poss\u00e8dent globalement le m\u00eame ADN, mais elles n\u2019utilisent pas les m\u00eames g\u00e8nes de la m\u00eame fa\u00e7on. Ainsi, une cellule du foie ne fabrique pas exactement les m\u00eames prot\u00e9ines qu\u2019un neurone ou qu\u2019un globule rouge. Dire qu\u2019une prot\u00e9ine est sp\u00e9cifique d\u2019un tissu<\/strong> ne veut pas toujours dire qu\u2019elle existe uniquement dans ce tissu. Cela peut signifier qu\u2019elle y est beaucoup plus abondante<\/strong>, qu\u2019elle y joue un r\u00f4le particulier, ou qu\u2019une forme particuli\u00e8re de cette prot\u00e9ine y est surtout retrouv\u00e9e.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Christian Rummey, Ian A Blair, Clementina Mesaros, Teerapat Rojsajjakul, Yina Dong, George Wilmot, Theresa Zesiewicz, Kathy Mathews, Joseph C Hoyle, Lauren Seeberger, Louise A Corben, Martin Bruce Delatycki, Richard S Finkel, Richard H Roxburgh, Antoine Duquette, Grace Yoon, Christopher M Gomez, S H Subramony, Susan Perlman, Shana Mccormack, David R Lynch BMJ Neurology Open. Date […]<\/p>\n","protected":false},"author":8,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"_monsterinsights_skip_tracking":false,"ocean_front_end_style_editor":"no","ocean_post_layout":"","ocean_both_sidebars_style":"","ocean_both_sidebars_content_width":0,"ocean_both_sidebars_sidebars_width":0,"ocean_sidebar":"0","ocean_second_sidebar":"0","ocean_disable_margins":"enable","ocean_add_body_class":"","ocean_shortcode_before_top_bar":"","ocean_shortcode_after_top_bar":"","ocean_shortcode_before_header":"","ocean_shortcode_after_header":"","ocean_has_shortcode":"","ocean_shortcode_after_title":"","ocean_shortcode_before_footer_widgets":"","ocean_shortcode_after_footer_widgets":"","ocean_shortcode_before_footer_bottom":"","ocean_shortcode_after_footer_bottom":"","ocean_display_top_bar":"default","ocean_display_header":"default","ocean_header_style":"","ocean_center_header_left_menu":"0","ocean_custom_header_template":"0","ocean_custom_logo":0,"ocean_custom_retina_logo":0,"ocean_custom_logo_max_width":0,"ocean_custom_logo_tablet_max_width":0,"ocean_custom_logo_mobile_max_width":0,"ocean_custom_logo_max_height":0,"ocean_custom_logo_tablet_max_height":0,"ocean_custom_logo_mobile_max_height":0,"ocean_header_custom_menu":"0","ocean_menu_typo_font_family":"0","ocean_menu_typo_font_subset":"","ocean_menu_typo_font_size":0,"ocean_menu_typo_font_size_tablet":0,"ocean_menu_typo_font_size_mobile":0,"ocean_menu_typo_font_size_unit":"px","ocean_menu_typo_font_weight":"","ocean_menu_typo_font_weight_tablet":"","ocean_menu_typo_font_weight_mobile":"","ocean_menu_typo_transform":"","ocean_menu_typo_transform_tablet":"","ocean_menu_typo_transform_mobile":"","ocean_menu_typo_line_height":0,"ocean_menu_typo_line_height_tablet":0,"ocean_menu_typo_line_height_mobile":0,"ocean_menu_typo_line_height_unit":"","ocean_menu_typo_spacing":0,"ocean_menu_typo_spacing_tablet":0,"ocean_menu_typo_spacing_mobile":0,"ocean_menu_typo_spacing_unit":"","ocean_menu_link_color":"","ocean_menu_link_color_hover":"","ocean_menu_link_color_active":"","ocean_menu_link_background":"","ocean_menu_link_hover_background":"","ocean_menu_link_active_background":"","ocean_menu_social_links_bg":"","ocean_menu_social_hover_links_bg":"","ocean_menu_social_links_color":"","ocean_menu_social_hover_links_color":"","ocean_disable_title":"default","ocean_disable_heading":"default","ocean_post_title":"","ocean_post_subheading":"","ocean_post_title_style":"","ocean_post_title_background_color":"","ocean_post_title_background":0,"ocean_post_title_bg_image_position":"","ocean_post_title_bg_image_attachment":"","ocean_post_title_bg_image_repeat":"","ocean_post_title_bg_image_size":"","ocean_post_title_height":0,"ocean_post_title_bg_overlay":0.5,"ocean_post_title_bg_overlay_color":"","ocean_disable_breadcrumbs":"default","ocean_breadcrumbs_color":"","ocean_breadcrumbs_separator_color":"","ocean_breadcrumbs_links_color":"","ocean_breadcrumbs_links_hover_color":"","ocean_display_footer_widgets":"default","ocean_display_footer_bottom":"default","ocean_custom_footer_template":"0","ocean_post_oembed":"","ocean_post_self_hosted_media":"","ocean_post_video_embed":"","ocean_link_format":"","ocean_link_format_target":"self","ocean_quote_format":"","ocean_quote_format_link":"post","ocean_gallery_link_images":"on","ocean_gallery_id":[],"footnotes":""},"categories":[42],"tags":[],"class_list":["post-13808","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-publications_articles_scientifiques","entry","owp-thumbs-layout-horizontal","owp-btn-normal","owp-tabs-layout-section","has-no-thumbnails"],"yoast_head":"\nLes taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich<\/title>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\" \/>\n<meta property=\"og:description\" content=\"Christian Rummey, Ian A Blair, Clementina Mesaros, Teerapat Rojsajjakul, Yina Dong, George Wilmot, Theresa Zesiewicz, Kathy Mathews, Joseph C Hoyle, Lauren Seeberger, Louise A Corben, Martin Bruce Delatycki, Richard S Finkel, Richard H Roxburgh, Antoine Duquette, Grace Yoon, Christopher M Gomez, S H Subramony, Susan Perlman, Shana Mccormack, David R Lynch BMJ Neurology Open. Date […]\" \/>\n<meta property=\"og:url\" content=\"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/\" \/>\n<meta property=\"og:site_name\" content=\"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\" \/>\n<meta property=\"article:published_time\" content=\"2026-05-25T09:59:13+00:00\" \/>\n<meta property=\"article:modified_time\" content=\"2026-05-31T15:37:59+00:00\" \/>\n<meta name=\"author\" content=\"Caroline Gaboriau\" \/>\n<meta name=\"twitter:card\" content=\"summary_large_image\" \/>\n<meta name=\"twitter:label1\" content=\"\u00c9crit par\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data1\" content=\"Caroline Gaboriau\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:label2\" content=\"Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e\" \/>\n\t<meta name=\"twitter:data2\" content=\"7 minutes\" \/>\n<script type=\"application\/ld+json\" class=\"yoast-schema-graph\">{\"@context\":\"https:\\\/\\\/schema.org\",\"@graph\":[{\"@type\":\"Article\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/#article\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/\"},\"author\":{\"name\":\"Caroline Gaboriau\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#\\\/schema\\\/person\\\/7366aa03c1779ab28140e42231ed7b28\"},\"headline\":\"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l’ataxie de Friedreich.\",\"datePublished\":\"2026-05-25T09:59:13+00:00\",\"dateModified\":\"2026-05-31T15:37:59+00:00\",\"mainEntityOfPage\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/\"},\"wordCount\":1543,\"publisher\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#organization\"},\"articleSection\":[\"Publications scientifiques\"],\"inLanguage\":\"fr-FR\"},{\"@type\":\"WebPage\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/\",\"name\":\"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\",\"isPartOf\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#website\"},\"datePublished\":\"2026-05-25T09:59:13+00:00\",\"dateModified\":\"2026-05-31T15:37:59+00:00\",\"breadcrumb\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/#breadcrumb\"},\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"potentialAction\":[{\"@type\":\"ReadAction\",\"target\":[\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/\"]}]},{\"@type\":\"BreadcrumbList\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/2026\\\/05\\\/25\\\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\\\/#breadcrumb\",\"itemListElement\":[{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":1,\"name\":\"Accueil\",\"item\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/\"},{\"@type\":\"ListItem\",\"position\":2,\"name\":\"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l’ataxie de Friedreich.\"}]},{\"@type\":\"WebSite\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#website\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/\",\"name\":\"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\",\"description\":\"Association Fran\u00e7aise de l'Ataxie de Friedreich\",\"publisher\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#organization\"},\"potentialAction\":[{\"@type\":\"SearchAction\",\"target\":{\"@type\":\"EntryPoint\",\"urlTemplate\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/?s={search_term_string}\"},\"query-input\":{\"@type\":\"PropertyValueSpecification\",\"valueRequired\":true,\"valueName\":\"search_term_string\"}}],\"inLanguage\":\"fr-FR\"},{\"@type\":\"Organization\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#organization\",\"name\":\"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/\",\"logo\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\",\"url\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2022\\\/06\\\/Logo-vert.png\",\"contentUrl\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/wp-content\\\/uploads\\\/2022\\\/06\\\/Logo-vert.png\",\"width\":1181,\"height\":709,\"caption\":\"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich\"},\"image\":{\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#\\\/schema\\\/logo\\\/image\\\/\"}},{\"@type\":\"Person\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/#\\\/schema\\\/person\\\/7366aa03c1779ab28140e42231ed7b28\",\"name\":\"Caroline Gaboriau\",\"image\":{\"@type\":\"ImageObject\",\"inLanguage\":\"fr-FR\",\"@id\":\"https:\\\/\\\/secure.gravatar.com\\\/avatar\\\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g\",\"url\":\"https:\\\/\\\/secure.gravatar.com\\\/avatar\\\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g\",\"contentUrl\":\"https:\\\/\\\/secure.gravatar.com\\\/avatar\\\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g\",\"caption\":\"Caroline Gaboriau\"},\"url\":\"https:\\\/\\\/www.afaf.asso.fr\\\/author\\\/caroline_gaboriau\\\/\"}]}<\/script>\n<!-- \/ Yoast SEO plugin. -->","yoast_head_json":{"title":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","robots":{"index":"index","follow":"follow","max-snippet":"max-snippet:-1","max-image-preview":"max-image-preview:large","max-video-preview":"max-video-preview:-1"},"canonical":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/","og_locale":"fr_FR","og_type":"article","og_title":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","og_description":"Christian Rummey, Ian A Blair, Clementina Mesaros, Teerapat Rojsajjakul, Yina Dong, George Wilmot, Theresa Zesiewicz, Kathy Mathews, Joseph C Hoyle, Lauren Seeberger, Louise A Corben, Martin Bruce Delatycki, Richard S Finkel, Richard H Roxburgh, Antoine Duquette, Grace Yoon, Christopher M Gomez, S H Subramony, Susan Perlman, Shana Mccormack, David R Lynch BMJ Neurology Open. Date […]","og_url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/","og_site_name":"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","article_published_time":"2026-05-25T09:59:13+00:00","article_modified_time":"2026-05-31T15:37:59+00:00","author":"Caroline Gaboriau","twitter_card":"summary_large_image","twitter_misc":{"\u00c9crit par":"Caroline Gaboriau","Dur\u00e9e de lecture estim\u00e9e":"7 minutes"},"schema":{"@context":"https:\/\/schema.org","@graph":[{"@type":"Article","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/#article","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/"},"author":{"name":"Caroline Gaboriau","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#\/schema\/person\/7366aa03c1779ab28140e42231ed7b28"},"headline":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l’ataxie de Friedreich.","datePublished":"2026-05-25T09:59:13+00:00","dateModified":"2026-05-31T15:37:59+00:00","mainEntityOfPage":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/"},"wordCount":1543,"publisher":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#organization"},"articleSection":["Publications scientifiques"],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"WebPage","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/","url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/","name":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l'ataxie de Friedreich. - Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","isPartOf":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#website"},"datePublished":"2026-05-25T09:59:13+00:00","dateModified":"2026-05-31T15:37:59+00:00","breadcrumb":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/#breadcrumb"},"inLanguage":"fr-FR","potentialAction":[{"@type":"ReadAction","target":["https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/"]}]},{"@type":"BreadcrumbList","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/2026\/05\/25\/les-taux-peripheriques-de-frataxine-gouvernent-la-progression-clinique-a-long-terme-dans-lataxie-de-friedreich\/#breadcrumb","itemListElement":[{"@type":"ListItem","position":1,"name":"Accueil","item":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/"},{"@type":"ListItem","position":2,"name":"Les taux p\u00e9riph\u00e9riques de frataxine gouvernent la progression clinique \u00e0 long terme dans l’ataxie de Friedreich."}]},{"@type":"WebSite","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#website","url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/","name":"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","description":"Association Fran\u00e7aise de l'Ataxie de Friedreich","publisher":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#organization"},"potentialAction":[{"@type":"SearchAction","target":{"@type":"EntryPoint","urlTemplate":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/?s={search_term_string}"},"query-input":{"@type":"PropertyValueSpecification","valueRequired":true,"valueName":"search_term_string"}}],"inLanguage":"fr-FR"},{"@type":"Organization","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#organization","name":"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich","url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/","logo":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#\/schema\/logo\/image\/","url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/wp-content\/uploads\/2022\/06\/Logo-vert.png","contentUrl":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/wp-content\/uploads\/2022\/06\/Logo-vert.png","width":1181,"height":709,"caption":"Association Fran\u00e7aise Ataxie de Friedreich"},"image":{"@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#\/schema\/logo\/image\/"}},{"@type":"Person","@id":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/#\/schema\/person\/7366aa03c1779ab28140e42231ed7b28","name":"Caroline Gaboriau","image":{"@type":"ImageObject","inLanguage":"fr-FR","@id":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g","url":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g","contentUrl":"https:\/\/secure.gravatar.com\/avatar\/8dbf8226706683015a2752bfbf4ecf0bea399e33452121cb9c1f4640fbea214f?s=96&d=mm&r=g","caption":"Caroline Gaboriau"},"url":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/author\/caroline_gaboriau\/"}]}},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/posts\/13808","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/users\/8"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/comments?post=13808"}],"version-history":[{"count":6,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/posts\/13808\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":13852,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/posts\/13808\/revisions\/13852"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/media?parent=13808"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/categories?post=13808"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.afaf.asso.fr\/api-afaf\/wp\/v2\/tags?post=13808"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}